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HABEN SIE SCHON MAL WAS VON LUNGENHOCHDRUCK GEHÖRT?

Pulmonale Hypertonie

Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH), als eine Form der pulmonalen Hypertonie (PH), ist eine seltene, schwere und progressive Erkrankung. Unbehandelt kann sie zu Herzversagen und zum Tod führen.¹

Sowohl die Lungenstauung bei postkapillarer PH als auch pulmonale Gefäßerkrankungen/Verschlüsse bei präkapillarer PH führen zu erhöhten Mortalitätsraten und einer Rechtsherzinsuffizienz.²

Patient:innen > 65 Jahre haben ein um 10% höheres Risiko eine PH zu entwickeln.³

Weltweit betrifft die pulmonale Hypertonie (PH) 1% der Weltbevölkerung² - das entspricht in etwa 80 Millionen Personen.

Prävalenz von Lungenhochdruck in der Bevölkerung

Klinische Klassifikation

Die klinische Klassifizierung von PH erfolgt in 5 Gruppen. Diese unterscheiden sich in Prävalenz und therapeutischer Herangehensweise teils deutlich.

Eine Form der PH ist die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH).

Dabei handelt es sich um eine seltene Form von Lungenhochdruck, für die spezifische Medikamente verfügbar sind.²

KLINISCHE KLASSIFIKATION

Klinische Klassifikation - PH assoziiert mit Linksherzerkrankung

Klinische Klassifikation - PH assoziiert mit Lungenerkrankung

Klinische Klassifikation - PH assoziiert mit Obstruktionen der Pulmonalarterie

Klinische Klassifikation - PH mit unklarem und/oder multifaktoriellem Mechanismus

IpcPH... isoliert postkapilläre PH; CpcPH... kombiniert post- und präkapilläre PH; CTEPH... chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie

PRÄVALENZ

PH assoziiert mit Linksherzerkrankung - Prävalenz sehr häufig

PH assoziiert mit Lungenerkrankung - Prävalenz häufig

PH assoziiert mit Obstruktionen der Pulmonalarterie - Prävalenz selten

PH mit unklarem und/oder multifaktoriellem Mechanismus - Prävalenz selten

THERAPEUTISCHE STRATEGIEN

Pulmonal arterielle Hypertonie - therapeutische Strategie

PH assoziiert mit Linksherzerkrankung - therapeutische Strategie

PH assoziiert mit Lungenerkrankung - therapeutische Strategie

PH assoziiert mit Obstruktion der Pulmonalarterie - therapeutische Strategie

PH mit unklarem und/pder multifaktoriellem Mechanismus - therapeutische Strategie

^* Behandlung der Herzinsuffizienz gemäß den ESC-Leitlinien für die Diagnose und Behandlung der akuten und chronischen Herzinsuffizienz.⁷ Behandlung der linksseitigen Herzklappenerkrankung gemäß den 2021 ESC/EACTS-Leitlinien für die Behandlung von Herzklappenerkrankungen.⁸

Symptome bei Patient:innen mit Pulmonal arterieller Hypertonie²

Die Symptome von PAH sind unspezifisch und daher dauert es vom ersten Auftreten dieser bis zur Diagnose meist mehr als 2 Jahre.²Eine frühzeitige Diagnose führt aber zu einem früheren Therapiebeginn und besseren Überlebensraten.^4,5

Symptome

Dyspnoe bei Anstrengung (WHO-FC)
Fatigue und schnelle Erschöpfung
Dyspnoe beim Vorbeugen (Bendopnoe)
Palpitationen
Hämoptyse (Abhusten von blutigem Sekret)
Anstrengungsbedingte abdominale Blähungen und Übelkeit
Gewichtszunahme aufgrund von Flüssigkeitsretention
Synkope (während oder kurz nach körperlicher Anstrengung)

Seltene Symptome aufgrund einer Lungenarterienerweiterung^a

Anstrengungsbedingte Brustschmerzen:Dynamische Kompression der linken Hauptkoronararterie
Heiserkeit (Dysphonie): Kompression des linken N. laryngeus recurrens (kardiovokales oder Ortner-Syndrom)
Kurzatmigkeit, Keuchen, Husten, Infektion der unteren Atemwege, Atelektase: Kompression der Bronchien

Welche Rolle spielen Sie im niedergelassenen Bereich bei der Diagnose der PAH?

Eine frühzeitige Diagnose und Therapie kann bei PAH Patient:innen über Leben und Tod entscheiden.⁶

Deshalb: Zögern Sie nicht – verschaffen Sie sich Klarheit. Prüfen Sie. Überweisen Sie. Bevor es zu spät ist.

Diagnostischer Algorithmus von Patient:innen mit ungeklärter Dyspnoe und/oder Verdacht auf PH

BGA... Blutgasanalyse; CT... Computertomographie; CTEPH... chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie
^a Anzeichen sind u.a. rasches Fortschreiten der Symptome, stark verminderte körperliche Leistungsfähigkeit, Prä-Synkopen oder Synkopen bei leichter Anstrengung sowie Anzeichen von Rechtsherzversagen.
^b Lungen- und Herzuntersuchung durch einen Facharzt gemäß den örtlichen Gepflogenheiten.
^c Wie indiziert; bei Verdacht auf PAH wird eine CT-Pulmonalangiographie empfohlen.
^d Einschließlich Bindegewebserkrankungen (insbesondere systemische Sklerose), portale Hypertonie, HIV-Infektion und PAH in der Familienanamnese.
^e Anamnese von Pulmonalembolie, permanenten intravaskulären Geräten, entzündliche Darmerkrankungen, essentielle Thrombozythämie, Splenektomie, hochdosierte Schilddrüsenhormonsubstitution und bösartige Erkrankungen.

Denken Sie bei unspezifischen Symptomen auch an PAH

Referenzen

[1]: Galiè N et al. Eur Heart J 2010; 31(17):2080–2086.

[2]: Humbert M et al. Eur Heart J 2022;00:1-114.

[3]: Hoeper M et al. Lancet Respir Med 2016; 4:306–322.

[4]: Galiè N et al. Eur Heart J 2016; 37:67–119.

[5]: Humbert M et al. Eur Respir Rev 2012; 21:306–312.

[6]: National Pulmonary Hypertension Centres of the UK and Ireland. Heart 2008; 94:i1–i41.

[7]: McDonagh TA et al. Eur Heart J 2021;42:3599–3726.

[8]: Vahanian A et al. Eur Heart J 2022;43:561–632.

AT_CP-358781_23Nov2022