PAH im Detail
WAS IST PULMONAL ARTERIELLE HYPERTONIE (PAH)?
Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist eine seltene und schwere Erkrankung, die im Lauf der Zeit fortschreitet.1 Sie wird durch eine Verengung der Pulmonalarterien ausgelöst.2 Eine PAH kann ohne erkennbare Ursache auftreten oder mit einer oder mehreren Grunderkrankungen zusammenhängen.3 Durch die erhöhten Druckverhältnisse im kleinen Kreislauf haben PAH-Patienten oft auch Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz.4
Pathophysiologie der PAH
Die genaue Ursache der PAH ist ungeklärt, allerdings werden langsam die zugrunde liegenden pathologischen Mechanismen bekannt.
PAH-Diagnostik
In klinischen Leitlinien ist die diagnostische Vorgehensweise festgelegt, damit Patienten mit PAH-Verdacht so schnell wie möglich überwiesen und behandelt werden können.
Therapie der PAH
Moderne Therapien können die Symptome der Patienten deutlich verbessern und die klinische Progression verlangsamen.
Referenzen
[1]: D’Alonzo GE et al. Ann Intern Med 1991; 115:343–349.
[2]: Gaine S. JAMA 2000; 284:3160–3168.
[3]: Galiè N et al. Eur Heart J 2016; 37:67–119.
[4]: Vonk Noordegraaf A et al. Eur Respir J 2019; 53:1801900.
