Die genauen Entstehungsursachen einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) sind immer noch unklar. Allerdings sind durch Forschung die zugrunde liegenden pathologischen Mechanismen mittlerweile besser bekannt.
Die Leitlinien der European Society of Cardiology und der European Respiratory Society (ESC/ERS) von 2015 teilen die pulmonale Hypertonie (PH) in fünf Hauptgruppen ein, basierend auf der Ähnlichkeit des klinischen Erscheinungsbildes, der pathologischen Befunde, der hämodynamischen Merkmale und der Behandlungsstrategie.1
Diese 5 PH-Gruppen werden noch weiter unterteilt.1
1.2.1 BMPR2-Mutationen (Knochenmorphogenetischer Proteinrezeptor Typ 2)
1.2.2 Sonstige Mutationen
1.4.1 Bindegewebserkrankungen
1.4.2 Infektionen mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV)
1.4.3 Portaler Hypertonie
1.4.4 Angeborenen Herzfehlern
1.4.5 Schistosomiasis
1’.2.1 EIF2AK4-Mutation (eukaryotischer Translationsinitiationsfaktor 2 Alphakinase 4)
1’.2.2 Sonstige Mutationen
1’.4.1 Bindegewebserkrankungen
1’.4.2 HIV-Infektionen
* siehe Web Addenda unter www.escardio.org
4.2.1 Angiosarkom
4.2.2 Andere intravaskuläre Tumore
4.2.3 Arteriitis
4.2.4 Angeborene Pulmonalarterienstenose
4.2.5 Parasiten (Hydatidose)
In klinischen Leitlinien ist die diagnostische Vorgehensweise festgelegt, damit Patienten mit PAH-Verdacht so schnell wie möglich überwiesen und behandelt werden können.
Moderne Therapien können die Symptome der Patienten deutlich verbessern und die klinische Progression verlangsamen.
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