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WIE ENTSTEHT EINE PULMONAL ARTERIELLE HYPERTONIE (PAH)?

Die genauen Entstehungsursachen einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) sind immer noch unklar. Allerdings sind durch Forschung die zugrunde liegenden pathologischen Mechanismen mittlerweile besser bekannt.

Klassifizierung der PH
PAH-Subtypen
Epidemiologie
Pathophysiologie
Symptome

Die Leitlinien der European Society of Cardiology und der European Respiratory Society (ESC/ERS) von 2015 teilen die pulmonale Hypertonie (PH) in fünf Hauptgruppen ein, basierend auf der Ähnlichkeit des klinischen Erscheinungsbildes, der pathologischen Befunde, der hämodynamischen Merkmale und der Behandlungsstrategie.1


Klinische Klassifizierung der pulmonalen Hypertonie (PH)1

klinische Klassifizierung der pulmonalen Hypertonie
nach Galiè et al. 2016.1

Diese 5 PH-Gruppen werden noch weiter unterteilt.1

1. PAH 

1.1 Idiopathisch 
1.2 Hereditär

     1.2.1 BMPR2-Mutationen (Knochenmorphogenetischer Proteinrezeptor Typ 2) 

     1.2.2 Sonstige Mutationen

1.3 Durch Medikamente oder Toxine verursacht 
1.4 In Zusammenhang mit: 

     1.4.1 Bindegewebserkrankungen 

     1.4.2 Infektionen mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) 

     1.4.3 Portaler Hypertonie 

     1.4.4 Angeborenen Herzfehlern 

     1.4.5 Schistosomiasis

1'. Pulmonale veno-okklusive Erkrankung und/oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose 

1’.1 Idiopathisch 
1’.2 Hereditär 

     1’.2.1 EIF2AK4-Mutation (eukaryotischer Translationsinitiationsfaktor 2 Alphakinase 4) 

     1’.2.2 Sonstige Mutationen 

1’.3 Durch Medikamente, Toxine und Strahlung verursacht 
1’.4 In Zusammenhang mit: 

     1’.4.1 Bindegewebserkrankungen 

     1’.4.2 HIV-Infektionen 

1”. Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

2. PH infolge von Linksherzerkrankungen 

2.1 Linksventrikuläre systolische Dysfunktion 
2.2 Linksventrikuläre diastolische Dysfunktion 
2.3 Klappenerkrankungen 
2.4 Angeborene/erworbene Linksherz-Einfluss-/Ausflusstrakt-Obstruktionen und angeborene Kardiomyopathien 
2.5 Angeborene/erworbene Pulmonalvenenstenose 

3. Pulmonale Hypertonie infolge von Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie 

3.1 Chronisch obstruktive Lungenerkrankung 
3.2 Interstitielle Lungenerkrankungen 
3.3 Andere Lungenerkrankungen mit gemischt restriktivem und obstruktivem Muster 
3.4 Schlafbezogene Atemstörungen 
3.5 Alveoläre Hypoventilationssyndrome 
3.6 Chronischer Aufenthalt in großer Höhe 
3.7 Entwicklungsstörungen der Lunge (Web Table III)* 

* siehe Web Addenda unter www.escardio.org

4. Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie und andere Pulmonalarterien-Obstruktionen 

4.1 Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie 
4.2 Andere Pulmonalarterien-Obstruktionen 

     4.2.1 Angiosarkom 

     4.2.2 Andere intravaskuläre Tumore 

     4.2.3 Arteriitis 

     4.2.4 Angeborene Pulmonalarterienstenose 

     4.2.5 Parasiten (Hydatidose) 

5. Pulmonale Hypertonie mit unklarem und/oder multifaktoriellem Mechanismus 

5.1 Hämatologische Erkrankungen: chronische hämolytische Anämie, myeloproliferative Erkrankungen, Splenektomie 
5.2 Systemische Erkrankungen: Sarkoidose, pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose, Lymphangioleiomyomatose, Neurofibromatose 
5.3 Metabolische Störungen: Glykogenspeicherkrankheiten, Morbus Gaucher, Schilddrüsenerkrankungen 
5.4 Andere: pulmonale tumorbedingte thrombotische Mikroangiopathie, fibrosierende Mediastinitis, chronisches Nierenversagen (mit/ohne Dialyse), segmentale pulmonale Hypertonie

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Therapie der PAH

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Referenzen

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